quinta-feira, 14 de abril de 2011

Rascunho hematologia: Leucemia.

Linhagem sanguínea:
Osso trabeculado. É um tecido gorduroso. Na medida do envelhecimento o tecido gorduroso toma conta da medula.
Modelo hierárquico. Noção de como é o reconhecimento celular.
A célula que está doente dá o nome da doença.
Leucemia mieloide aguda e crônica, depende do grau de maturação da célula. Para as doenças hematológicas se refere não ao tempo de evolução, mas a maturidade. As crônicas são de células maturas, as agudas, são de células imaturas.
Fatores de crescimento expandem a medula, as células caem na circulação e são capturadas por aférese. Homing: a célula sabe para onde vai quando é injetada na circulação.
Leucemias: “doença ruim”. Em algum momento há uma expansão clonal, resultando na insuficiência da medula em produzir o restante de células saldáveis. As causas estão relacionadas, dentre outras, a fatores ambientais e pessoas geneticamente predispostas.
Leucemia, linfoma e mieloma múltiplo são os 10% de neoplasias hematológicas de todas as neoplasias.
A classificação é baseada na morfologia.
Leucemia aguda mieloide e linfóide: alta capacidade de proliferação. Rápida formação do tumor. Quanto mais imatura a célula, mais rápida é a reprodução. O precursor mielóoide ficou doidão, não amadurece e há produção de células imaturas. Na linfóide, o clone que se expande é o linfóide. Com o tempo, há infiltração de toda medula. Em biologia molecular há o estudo do cromossomo e das bases moleculares da origem de cada neoplasia. É importante para a pesquisa.
Mielóide: é mais comum no adulto. É a mais comum no idoso. Linfóide: acomete mais as crianças.
Neutropenia: infecções de repetição: pancitopenia: pálido, com febre e sangrando. Há meningite leucêmica...
A hipertrofia gengival é a infiltração da gengiva por células leucêmicas.
Quadro laboratorial: tradução da clínica: séries diminuídas.
Pode haver evolução para CIVD. Grânulos pró hemorrágicos. Blastos são celulas jovens. Presença destes no sangue periférico.
Diagnóstico: mielograma: punção da medula óssea e análise ao microscópio. Monótono de celulas clones. Há critérios da OMS(20%) e FAB(30%). Imunofenotipagem em citometria de fluxo. Identifica os CDs(CD34...). Usa-se critérios morfológicos e citoquimicos, só que por vezes é necessário a diferenciação pelos clusters. Há ainda a indiferenciada.
Citogenética: algumas doenças sabe-se o porquê.
Classificação LMA: FAB (morfológica). M0-M7. Clinicamente relevante o tipo LMA-M3, porque o tratamento é pelo acido transretinóico.
Classificação LLA: L1-L2-L3.
Tratamento: há o comum para as duas. Suporte: hemoterápico, antibioticoterapia, hidratação, prevenção lise tumoral: alcalinização da urina e diuréticos, senão: IRA; prevenção hiperuricemia, anti-eméticos, prevenção mucosite.
Tratamento específico: indução de remissão(30 dias), consolidação da remissão.
Prognóstico LLA: bom em crianças. No adulto o prognostico é reservado. Há chance cura para os transplantados.
Prognostico: LMA: bom na criança. No adulto é reservado. M3 é intermediário. Existe a curva de sobrevida. O tratamento é QT e transplante alogênico. No mieloma múltiplo é transplante autólogo.
Leucemia Mielóide Crônica: o marcador cliníco é o tamanho aumentado do baço. Está dentro do grupo das doenças mieloproliferativas crônicas. A leucemia mieloide crônica é o carro chefe.: hiperplasia mielóoide, leucocitose, basofilia e esplenomegalia. Cromossomo PH: t(9;22), que promove a fusão dos genes BCR-ABL.
Epidemiologia: aumento da incidência nos pacientes mais jovens. Ainda característico da quinta e sexta década de vida. Radiação ionizante.
Quadro laboratorial na fase crônica: começa com sintomas que chamam pouco a atenção. Fadiga, perda peso, sudorese e febrícula. Leucocitose, hiperplasia com blastos inferior a 10%. Esplenomegalia, mas pode ter baço normal. DHL e ác. Úrico aumentado.
Fase acelerada: febre, dor óssea pela hipertrofia da medula, pressão, emagrecimento, resistência à quimioterapia, começam a aparecer blastos na medula óssea.
Crise blástica: LMC que se transformou na aguda. A célula que está proliferando é cada vez mais jovem. O prognóstico é cada vez mais reservado. Febre, sudorese, emagrecimento, dores ósseas, clinica de leucemia aguda. Blastos na medula>30%. Sobrevida de 3 a 6 meses.
Diagnóstico conferido pela clinica.
Na diferenciação dos neutrófilos, existem os mais e os menos maduros. Bastonetes e segmentados estão no circulante. No quadro infeccioso tem se a proliferação normal com desvio à esquerda, e de maneira escalonada.
Hiato leucêmico: é a perda do escalonamento. Não amadurece proporcionalmente. Nas agudas o hiato é ainda maior.

Nenhum comentário:

Postar um comentário

Postagens populares